Psychopédagogie : déficiences et interventions éducatives

Notes de psychopédagogie — éducation spécialisée

Point 7 : Déficience intellectuelle

Introduction

Terminologie

Les termes idiot, imbécile, oligophrène, « inférieur à la normale », « en arrière », « la pollution »... ont été utilisés par le passé pour désigner ce que l'on appelle aujourd'hui la déficience intellectuelle.

Différentes perspectives d'étude

• Perspective psychométrique : quotient intellectuel (QI).
• Autres perspectives :
  • Évolutive.
  • Cognitive.
  • Fonctionnelle.

Principes fondamentaux de l'enseignement

Cinq principes fondamentaux s'appliquent à l'enseignement de tout étudiant, indépendamment de sa capacité intellectuelle. L'approche est basée sur le soutien pour :

• Se sentir en sécurité, aimé et estimé.
• Ne pas craindre d'essayer (éviter l'appréhension).
• Développer un travail décent.
• Profiter du temps libre.
• Se sentir responsable.

Concept de l'intelligence

• L'intelligence n'est pas simple ; elle est complexe.
• Elle n'est pas fixe, mais variable.
• Elle n'agit pas de façon indépendante : elle est intégrée à la personnalité.
• Intelligences multiples :
  • Interpersonnelle : relations avec les autres, travail d'équipe.
  • Intrapersonnelle : bonne estime de soi, conscience de soi.

Définition (AAMR)

AAMR (American Association on Mental Retardation) : La déficience intellectuelle est caractérisée par un fonctionnement intellectuel significativement inférieur à la moyenne, associé à des limitations dans deux ou plusieurs domaines des compétences d'adaptation suivants : communication, vie familiale, soins personnels, compétences sociales, utilisation communautaire, autonomie, santé et sécurité. Le début de la déficience intellectuelle survient avant l'âge de 18 ans.

Comportement adaptatif (Adaptive Behavior)

• Domaines :
  • Santé et sécurité : savoir faire face à la maladie, aux soins, etc.
  • Compétences académiques fonctionnelles : alphabétisation, numératie, etc.
  • Détente : loisirs, observation comme élément important.
  • Travail : compétences concurrentielles pour l'emploi.

Facteurs prédisposants

• Facteurs étiologiques :
  • Hérédité (≈ 5 %) : erreurs du métabolisme, génétique.
  • Anomalies du développement embryonnaire précoce (≈ 30 %).
  • Problèmes pendant la grossesse et la période périnatale (≈ 10 %) : prématurité, hypoxie, traumatisme, etc.
  • Conditions médicales acquises durant l'enfance (≈ 5 %) : infections, etc.

Caractéristiques

Critères généraux :

• Âge : apparition avant 18 ans.
• Durée : peut varier au cours de la vie ; si le soutien n'est pas nécessaire dans au moins neuf capacités d'adaptation, le diagnostic peut être remis en question.
• Prévalence : environ 1 % de la population (varie selon les critères et les tests).
• Hétérogénéité : chaque élève est différent, bien que certains traits communs puissent exister.
• La déficience intellectuelle se caractérise par un retard global dans le développement et l'apprentissage, limitant les performances dans de nombreux domaines de la vie. Il est nécessaire d'intervenir sur l'ensemble des domaines de l'enfant.

Développement cognitif

• Faible capacité pour la pensée abstraite.
• Rigidité cognitive : répétition des mêmes tâches apprises sans capacité d'adapter si elles échouent.
• Problèmes d'attention et de mémoire.
• Développement souvent incomplet.
• Fatigue accrue : se fatiguent plus rapidement.
• Rythme d'apprentissage plus lent.

Performances de la mémoire

La mémoire se divise classiquement en mémoire primaire (STM), mémoire à moyen terme et mémoire à long terme (LTM). L'information (stimulus) attire l'attention et passe par la mémoire primaire, puis, si elle est consolidée, vers la mémoire secondaire et enfin la mémoire à long terme.

Les enfants présentant des déficiences intellectuelles ont souvent des difficultés à retenir des séries d'éléments et manquent de stratégies de révision (métacognition), ce qui affecte la mémoire à moyen terme et la consolidation en mémoire à long terme.

• Information : données ou stimuli.
• Attention : déficit fréquent.
• Mémoire à court terme (STM) : mémoire primaire ; déficit dans l'utilisation de stratégies (métacognition).
• Mémoire à moyen terme (MMP) : mémoire secondaire.
• Mémoire à long terme (MLT) : mémoire tertiaire.

Développement moteur

• Réflexes souvent moins vifs.
• Passivité dans l'exploration de l'environnement.
• Modifications posturales.
• Contrôle de la motricité fine et des habiletés parfois limité.

Développement du langage

• Variations importantes d'un individu à l'autre.
• Développement moteur associé au langage.
• Acquisition lente du langage.
• Problèmes d'autorégulation.
• Présence possible de discours intérieur réduit.

Aspects personnels et socio-affectifs

• Expérience fréquente d'échec, ce qui peut ralentir l'apprentissage et affecter l'adaptation personnelle.
• Manque de motivation : il faut éviter la condescendance ; donner amour et encouragements, et utiliser des matériaux significatifs.
• Impuissance apprise : liée à la dépression si non traitée.

Expérience de Seligman (apprentissage de l'impuissance) : une exposition répétée à des situations inévitables peut conduire à l'abandon de toute tentative de contrôle. Il est important d'éviter les comparaisons et de montrer à l'élève qu'il peut agir et progresser.

• Impulsivité.
• Développement de la personnalité limité.
• Difficulté dans la structuration de l'expérience et la reconnaissance de soi comme sujet.
• Groupe à risque élevé ; nécessite une attention continue.

Niveaux de placement en établissement

Niveau I : classe ordinaire

La classe ordinaire est la première option pédagogique ; elle appelle à l'inclusion et à l'intégration. Il s'agit d'évaluer de manière pratique ce que nécessite chaque élève.

Niveau II : classe spéciale (partiellement intégrée)

Les étudiants peuvent être partiellement intégrés dans les classes ordinaires, mais suivent l'essentiel de l'instruction dans une classe spéciale.

Niveau III : école spécialisée

Public ou privé, journée scolaire dédiée ; alternative moins restrictive que l'institution d'hébergement.

Niveau IV : centres d'habitation

Structures d'hébergement offrant des soins 24 heures sur 24 (hôpitaux, logements protégés). L'enseignement devient partie de programmes d'intervention pluridisciplinaires nécessaires à l'étudiant.

Mercury Program

Projet consistant à installer des caméras dans la salle de classe et à enregistrer les cours afin que les enfants qui ne peuvent pas assister en présentiel puissent suivre la classe depuis la maison, poser des questions aux enseignants, etc. Il s'agit d'un programme mis en place par le ministère de l'Éducation d'Estrémadure, une initiative pionnière dans la communauté.

Niveaux de soutien

L'évaluation du soutien comprend quatre dimensions :

• Dimension I : fonctionnement intellectuel et compétences d'adaptation.
• Dimension II : considérations psychologiques et émotionnelles.
• Dimension III : considérations physiques, santé, étiologie.
• Dimension IV : considérations environnementales.

On prend en compte l'ensemble de ces dimensions pour fournir une aide globale.

Interventions éducatives

Principes directeurs

• Analyser l'environnement.
• S'appuyer sur les compétences préexistantes.

Intensité du soutien

Un code technique décrit l'intensité du soutien requis :

• Intermittent : lorsque le soutien est nécessaire à certains moments de la vie (ex. recherche d'emploi).
• Limité : pour une période donnée (ex. transition école-travail).
• Étendu : soutien continu, à long terme (ex. interventions régulières hebdomadaires/journalières).
• Généralisé : soutien sur la durée de vie, de très grande intensité (plus de personnel, intrusion plus importante).

Les supports doivent être adéquats : s'ils sont excessifs, l'enfant peut devenir dépendant et ne pas bénéficier d'un développement autonome.

Priorités d'intervention éducative

• Priorité temporelle :
  • Comportements dangereux.
  • Comportements qui empêchent l'apprentissage.
  • Autres apprentissages de base : contact visuel, suivre une consigne, imitation, etc.
  • Manipulation d'objets favorisant le jeu et le travail de groupe.
  • Consolidation des apprentissages.

Procédures et méthodes d'enseignement

• Modification du comportement (Arco et Fernández, 2004 : 78)
  • Principe de Premack (ex. «Quand tu finis de manger tes lentilles, tu peux aller jouer»).
• Renforcement : combinaison de renforcements pour augmenter un comportement cible.
• Analyse de la tâche : décomposer les tâches en étapes simples ; garantir le succès progressif pour éviter la frustration.
  • Choisir des matériaux significatifs pour l'enfant (dessins, jeux).
  • Utiliser renforcement positif, renforcement négatif, punition et extinction de manière planifiée.

Types de renforcement

RP (renforcement positif) : un bon comportement reçoit une récompense.

RN (renforcement négatif) : un comportement est maintenu en retirant quelque chose d'aversif lorsqu'il se produit.

Punition : enseigner quelque chose d'aversif pour réduire un comportement (utiliser avec prudence).

Extinction : ne plus renforcer un comportement afin qu'il disparaisse. Exemple : ignorer un élève qui cherche constamment l'attention ; initialement l'intensité du comportement peut augmenter, puis diminuer si on persiste.

Économie de jetons

Utilisée pour passer progressivement d'un renforcement extrinsèque à un renforcement intrinsèque. L'objectif final est que l'enfant apprécie l'activité et développe une motivation intrinsèque ; le renforcement verbal et affectif quotidien est essentiel.

• Renforçateurs extrinsèques : ex. offrir un objet pour de bonnes notes.
• Renforçateurs intrinsèques : ex. satisfaction émotionnelle, fierté.

Time-out : retirer l'enfant du contexte où le comportement est valorisé pour un bref espace de réflexion (ne pas dépasser 5 minutes).

Méthodes d'enseignement et d'apprentissage

• Mécanismes d'instruction pour amener l'enfant à intérioriser une activité.
• Enseignement réciproque.
• Apprentissage coopératif.
• Inclusion de l'étudiant, dans la mesure du possible, dans l'éducation, les loisirs et les activités sociales avec ses pairs non handicapés.
• Tutorat par les pairs.

Tableau : procédures et objectifs

Programmes de substitution comportementale (PCA)

(Verdugo, 1997) Programmes pour adolescents et adultes :

• Programme d'aptitudes sociales.
• Programme d'orientation au travail.
• Programme d'aptitudes à la vie quotidienne.

Point 8 : Syndrome de Down (trisomie 21)

Langdon Down (1867) fit une classification des personnes atteintes du syndrome et décrivit des caractéristiques physiques. Le terme « mongolisme » a été utilisé pendant des décennies avant d'être abandonné au profit de « syndrome de Down ». En 1959, M. Lejeune identifia la cause chromosomique : un chromosome 21 supplémentaire (trisomie 21).

Définition et types

• Anomalie chromosomique concernant le chromosome 21, avec trois types :
  • Trisomie libre : toutes les cellules ont 47 chromosomes (95 % des cas).
  • Translocation : une partie du chromosome 21 est transloquée sur un autre chromosome (souvent le 14) (2–3 % des cas).
  • Mosaïque : cellules présentant des caryotypages différents dans le même individu, en raison d'une non-disjonction post-zygotique.

Conséquences biologiques

La présence d'un chromosome 21 surnuméraire provoque une surexpression génique ou un déséquilibre génétique, entraînant des altérations de la production de certains éléments biologiques essentiels au développement d'organes et systèmes, y compris le système nerveux central et, en particulier, le cerveau. Cela se traduit souvent par une déficience intellectuelle (Flórez, 2000).

Étiologie et fréquence

• Fréquence : environ 1,5 pour 1 000 nouveau-nés.
• Facteurs augmentant la probabilité :
  • Âge maternel avancé (> 35 ans) : après 40 ans, probabilité ~ 1/40.
  • Antécédent parental d'enfant porteur d'une anomalie chromosomique.

Phénotype et caractéristiques physiques

Les manifestations physiques varient ; voici les caractéristiques fréquentes (sans que toutes soient présentes chez une même personne) :

Tête

• Taille souvent réduite (microcéphalie relative).
• Fontanelles parfois persistantes ou fermeture retardée.
• Parfois alopécie partielle.

Visage

• Hypoplasie des os faciaux.
• Nez aplati, narines étroites.

Yeux

• Inclinaison oblique des fentes palpébrales ; présence fréquente de taches de Brushfield autour de l'iris.

Oreilles

• Oreilles petites, hélice parfois repliée.
• Conduits auditifs étroits.

Bouche

• Lèvres souvent sèches, bouche petite ; la langue peut paraître proéminente.
• Dentition tardive avec anomalies ; chevauchement dentaire fréquent en raison de la petite mâchoire.

Cou et thorax

• Cou court et large chez certains individus.
• Pectus parfois enfoncé.

Mains et pieds

• Mains et pieds petits et trapus, doigts courts ; pli palmaire unique (pli transverse) présent chez certains.

Ces caractéristiques physiques peuvent influencer l'estime de soi si elles entraînent des réactions sociales négatives.

Problèmes sensoriels et musculaires

La myopie touche environ 50 % des enfants avec trisomie 21 ; l'hypermétropie ~ 20 %. Environ 60–80 % présentent des déficiences auditives légères à modérées. La laxité ligamentaire est fréquente et le tonus musculaire souvent faible.

Troubles psychiatriques et fonctions cérébrales

Des troubles psychiatriques (dépression, problèmes comportementaux) surviennent souvent à l'âge adulte. Le chromosome supplémentaire génère un déséquilibre dans la régulation de la synthèse protéique, reflétant une altération du système nerveux central.

Processus cognitifs

• Réponses lentes, besoin d'une information très structurée.
• Rétention d'information diminuée.
• Baisse du QI avec l'âge chronologique (baisse du taux, non réversible) (Hodapp, 2000).
• Usage accru de stratégies d'évitement, difficultés dans la consolidation des nouvelles compétences.

Mémoire et attention

• Distractibilité, difficulté à soutenir l'attention sur une tâche.
• Diminution de la capacité d'auto-inhibition et d'effort soutenu.

Mémoire à long terme

• Diminution de la capacité de contrôler la récupération des souvenirs.
• Réduction de certains types de mémoire déclarative.

Corrélations et analyses des difficultés

• Intégration et interprétation de l'information.
• Organisation séquentielle et programmation interne.
• Développement de la pensée abstraite et des opérations numériques.

Caractéristiques psycholinguistiques

• Le langage peut être limité mais suffisant pour des interactions sociales de base.
• Développement prélinguistique ralenti ; premières phrases autour de 4 ans chez certains.
• Intelligibilité souvent réduite, entraînant des difficultés sociales et d'estime de soi.
• Problèmes articulatoires et phonologiques, vocabulaire réduit, difficultés grammaticales.

Tempérament

Entre 0 et 3 ans, le tempérament peut être difficile, puis s'améliorer entre 3 et 6 ans (activité, jeu et interaction sociale). Les enfants trisomiques, en groupe, tendent à être persévérants et adaptés, bien que des variations individuelles existent.

Intervention éducative

Les enfants avec syndrome de Down peuvent perdre rapidement l'intérêt pour l'apprentissage et se décourager, développant parfois un sentiment d'impuissance apprise (Beltrán, 1999). Il est courant de rencontrer une forte anxiété liée aux faibles résultats scolaires.

Prise en charge précoce

Depuis la dernière décennie, près de 95 % des enfants nés avec une trisomie 21 en Espagne ont reçu une intervention précoce dès les premiers mois de vie jusqu'à l'entrée à l'école obligatoire.

Programmes d'alphabétisation

Depuis 40 ans, l'enseignement de la lecture et de l'écriture aux enfants atteints de trisomie 21 montre des avantages cognitifs. Les déficits en traitement auditif et en mémoire à court terme peuvent nuire à l'acquisition ; les stratégies d'apprentissage visuel sont utiles. L'entraînement à la lecture orale précoce améliore la coordination, l'expression orale et la mémoire à court terme.

Espace d'alphabétisation et autonomie

Les compétences en littératie fournissent une plus grande autonomie personnelle : remplir des formulaires, lire et envoyer des messages, lire des nouvelles simples, écrire des lettres, choisir un menu, etc.

Domaine de l'expérience et supports

• Soins du corps, hygiène, alimentation.
• Enrichir les textes écrits avec des images claires et attractives.
• Bonne rétention visuelle : utiliser vidéos, photos, films.

Calcul et mathématiques

• Souvent très difficile ; nécessite des supports renforcés hors de la classe.
• Peu de programmes spécifiques ; appliquer des critères de fonctionnalité de base.
• Utiliser des jeux familiaux (Jeu de l'Oie, dominos, cartes) pour travailler les notions numériques.
• Les systèmes d'économie de jetons (points positifs/négatifs) peuvent motiver l'élève.

Programme de suppléance à la communication

Pour remédier aux retards du langage, on utilise des signes et des symboles à des fins de communication alternative (CAA, Communication Alternative Augmentée).

Trois fonctions de la CAA :

1. Remplacer la parole chez les enfants qui n'atteignent pas l'expression orale.
2. Fournir un support à l'expression orale pour la clarifier.
3. Réduire la frustration liée à l'incompréhension et accroître la motivation à communiquer dans des contextes signifiants.

Innovations pédagogiques

• Tutorat par des étudiants.
• Introduction de deux enseignants en classe jusqu'à la disparition du besoin d'aide.
• Activités en groupes variés (individuel, grand groupe, petit groupe) pour favoriser la socialisation (apprentissage coopératif).
• Encourager les pairs à soutenir l'enfant atteint de trisomie 21 (aide aux devoirs sans tout faire pour lui).

Autres recommandations pédagogiques

• Planifier des activités variées visant le même objectif en adaptant les matériaux.
• Limiter les présentations orales et les compléter par des activités pratiques et fonctionnelles.
• Respecter la durée des séances et vérifier fréquemment les acquis pour assurer la consolidation.
• Si l'élève a des difficultés auditives, limiter l'information transmise uniquement à l'audition.
• Parler lentement, vérifier le regard, transmettre des messages directs, courts et clairs.
• Placer l'élève devant la classe et renforcer les consignes orales par des gestes et signes visuels ; écrire les mots-clés au tableau.
• L'apprentissage par observation et le modèle sont souvent efficaces pour les élèves atteints de trisomie 21.
• Maintenir des réunions régulières avec la famille et utiliser un carnet de liaison école-famille pour la communication.

Point 9 : Perception et connaissance des enfants aveugles

Formation des enseignants

Les deux principaux obstacles sont le temps et le coût. Il existe aussi des problèmes de mise en réseau entre institutions ; si la coopération était facilitée, on pourrait mutualiser les expériences.

Concepts de la cécité

• Acuité visuelle : capacité à distinguer clairement les détails fins à une certaine distance.
• Champ visuel : capacité de percevoir l'espace physique visible lorsqu'on fixe un point.

Cécité légale (OMS) : acuité visuelle ≤ 1/10 à l'un des deux yeux, même avec correction, ou champ visuel inférieur à 35°.

Cécité réelle : absence totale de vision.

Niveaux de déficience visuelle (Barraga, 1992)

1. Cécité : absence de vision ou perception seulement de la lumière. Incapacité d'exécuter les tâches visuelles.
2. Déficience visuelle profonde : difficultés importantes pour les tâches visuelles détaillées.
3. Déficience visuelle sévère : aptitude à effectuer des tâches visuelles mais avec erreurs, nécessitant soutien et adaptations.
4. Déficience visuelle modérée : aptitude à effectuer des tâches visuelles avec aides spéciales et un éclairage adapté.

Prévalence et causes

La cécité infantile est un problème majeur. Plus de 12 millions d'enfants de 5 à 15 ans souffrent de défauts de réfraction non corrigés (myopie, hypermétropie, astigmatisme) pouvant être aisément diagnostiqués et corrigés (OMS). Environ 85 % des personnes malvoyantes vivent dans les pays en développement. Les femmes sont plus à risque que les hommes à travers le monde.

Principales causes mondiales de cécité (par fréquence) :

• Cataractes.
• Erreurs de réfraction non corrigées.
• Glaucome.
• Dégénérescence maculaire liée à l'âge.
• Rétinopathie du prématuré.
• Carence en vitamine A.

Les trois quarts des cas de cécité sont évitables ou traitables.

Détection

Signes oculaires observables chez l'élève :

• Strabisme.
• Yeux rouges ou paupières enflammées.
• Paupières tombantes.
• Mouvements oculaires perpétuels (nystagmus).
• Boutons ou orgelets fréquents.

Plaintes liées à l'utilisation de la vision :

• Maux de tête.
• Nausées ou vertiges.
• Démangeaisons ou picotements oculaires.
• Vision floue intermittente.

Obstacles majeurs au développement cognitif

• Acquisition de la notion de permanence de l'objet.
• Compréhension des processus de causalité.
• Compréhension de certaines structures espace-temps (ex. dedans/dehors).
• Repères spatiaux : difficulté à situer des personnes ou objets dans l'espace.
• Symbolisation : imitation, jeu symbolique et rôle social peuvent être altérés.

Langage et communication

Résultats optimistes : la complexité morphosyntaxique peut ne pas être retardée chez les enfants aveugles par rapport aux voyants (Pérez-Pereira, 1998). Les enfants aveugles parlent des mêmes thèmes que les voyants mais peuvent poser plus de questions et dépendre davantage de descriptions verbales pour compenser l'absence d'indices visuels.

Comportement adaptatif

Il est essentiel d'adapter les stimuli extérieurs au champ perceptif de l'enfant aveugle ; utiliser les modalités tactile et kinesthésique. La coordination bimanuelle est souvent développée en remplacement de la coordination visuomotrice. Des mouvements stéréotypés (balancement, frottement des yeux) peuvent apparaître comme auto-stimulation ou réponse à l'ennui.

Processus de scolarisation

• Évaluer la situation spécifique de chaque enfant (degré de déficience visuelle, stade développemental).
• Adapter le groupe et l'enseignant aux besoins de l'enfant.
• Avant l'entrée en classe, visiter et familiariser l'enfant avec l'espace pour diminuer l'anxiété ; préparer et identifier les adaptations nécessaires.
• Procéder par étapes (phasing) lors de l'intégration au centre ; ne pas précipiter.

Objectifs : inclusion et apprentissage à des niveaux adaptés à la maturité et au développement de l'enfant ; fournir du matériel pour des expériences directes ; proposer des exigences de performance appropriées et permettre à l'enfant de percevoir ses succès.

Difficultés à l'école

• Stress, anxiété de séparation, lenteur d'apprentissage, difficultés d'imitation et d'égaler les pairs.
• Attitudes des enseignants : aide excessive/protection, manque d'expérience, attentes erronées (sous- ou sur-évaluation).
• Attitudes des pairs : imitation de l'enseignant ; répondre à la curiosité par des explications claires et permettre l'expression des élèves.

Curriculum et adaptations importantes

Psychomotricité

• Surmonter les peurs, prendre plaisir au mouvement.
• Gagner le contrôle du tonus musculaire et la force.
• Améliorer la stabilité posturale et la marche.
• Permettre l'expression de l'agressivité de manière contrôlée.
• Acquérir orientation spatiale et mouvement autonome.

Motricité fine

• Remplacer la coordination œil-main par la coordination bimanuelle ou d'autres adaptations pour les enfants à basse vision.
• Utiliser des outils adaptés pour faciliter la manipulation.
• Apprendre les couleurs par association (ex. rouge = fraise).
• Travailler la perception des dimensions tridimensionnelles des objets.

Communication, langage et socialisation

• Appliquer un soutien adulte adapté.
• Favoriser la communication en grand groupe et l'apprentissage du tour de parole.
• Encourager la participation en récréation.
• Apprendre le code Braille lorsque pertinent.

Habitudes de travail

• Participer à l'organisation, au rangement et à la collecte des matériaux.
• Apprendre à gérer la frustration et la jalousie qui peuvent survenir.

Considérations méthodologiques

1. Aspects spatiaux et organisationnels

• Matériel et éléments spatiaux stables pour que l'enfant remarque les changements et puisse explorer.
• L'établissement doit disposer d'espaces et d'équipements pour le matériel pédagogique spécifique (textes en braille, ressources techniques, aides optiques, mobilier ergonomique).
• La position dans la classe doit respecter les critères d'accessibilité ou d'adaptation sensorielle selon la vision résiduelle.

2. Attitude des enseignants et des pairs

• L'enseignant doit favoriser un espace physique de classe adapté.
• Présenter systématiquement toute personne qui entre dans la classe pour éviter l'anxiété.
• Décrire clairement les éléments visuels (tableau, affiches).
• Appeler toujours l'élève par son nom et encourager le travail de groupe.

3. Ressources matérielles et techniques

• Substitution des matériaux visuels : tableaux magnétiques, modèles tactiles.
• Matériel pour l'acquisition de concepts : livres tactiles, onglets, supports « percevoir et agir ».
• Matériel pour basse vision : lutrin, lampe flexible, agrandisseurs.
• Enseignement du code Braille et outils de lecture parlée pour PC.

Évaluation

• Questionnaires sur la motivation, les habitudes, les stratégies d'étude et d'apprentissage.
  • Diagnostic complet (DIE, Pérez et al., 2000).
  • Questionnaire des techniques d'apprentissage autonome (Vallés et Yuste, 1989).
  • Observation systématique.

Point 10 : Communication, langage et pensée chez les enfants sourds

Définition de la surdité

L'oreille assure l'audition neurosensorielle et participe à l'équilibre. On parle de surdité pour un résidu auditif qui empêche la compréhension de la parole exclusivement par l'ouïe, avec ou sans aides auditives.

Définition de la perte auditive

Personnes dont l'audition résiduelle rend difficile la compréhension de la parole uniquement par l'ouïe, avec ou sans aides auditives, tout en pouvant développer une base de langage interne et d'autres stratégies.

Niveaux sonores (exemples)

• 130 dB : seuil de la douleur.
• 120 dB : tonnerre.
• 90 dB : perceuse / camions lourds.
• 60 dB : conversation normale.
• 20 dB : chuchotement.

Types de surdité

Selon la région

• Conductive / de transmission : lésion de l'oreille externe ou moyenne.
• Neurosensorielle / de perception : atteinte de l'oreille interne ou du système nerveux.
• Mixte : combinaison des deux types ; moins fréquent, avec distorsion et baisse de sensibilité.

Selon le moment d'apparition

• Prélinguistique : avant l'acquisition du langage.
• Postlinguistique : après l'acquisition du langage.
• Congénitales ou acquises.

Selon le degré

• Normal : audition ≤ 20 dB.
• Légère : 20–40 dB : difficultés à discriminer des phonèmes, en bruit.
• Modérée : 40–70 dB : difficultés en conversation normale.
• Sévère : 70–90 dB : sons perçus comme faibles et déformés ; amplification et formation linguistique nécessaires.
• Profond : > 90 dB : seuls sons forts et vibrations perçus ; accès à la parole très limité sans amplification.
• Anacousie : > 120 dB, surdité totale.

Signes prélinguistiques de perte auditive

Souvent présente dans les déficits congénitaux ou acquis avant 3–5 ans ; généralement plus sévère. Signes selon l'âge :

• 0–3 mois : absence de sursaut aux bruits forts ; voix maternelle non rassurante.
• 3–6 mois : pas de réaction au hochet ; orientation limitée vers la voix.
• 6–9 mois : absence de babillage syllabique (pa, ta, ma) ; pas de réaction au nom.
• 9–12 mois : pas de réponse à «donne» lorsque l'on tend la main.
• 12–18 mois : ne nomme pas les objets familiers ; dit «papa» ou «maman» sans référence sémantique claire.
• 18–24 mois : n'énonce pas son nom, n'écoute pas les histoires, n'identifie pas les parties du corps, pas de phrases de deux mots.

L'identification d'une perte auditive avant 2 ans et demi améliore grandement les perspectives d'alphabétisation et cognitives.

90 % des enfants nés de parents entendants ont une audition normale (Kirk, 2000).

Signes post-linguistiques

La perte d'audition apparaissant après l'acquisition du langage (généralement > 5 ans) entraîne des signes différents :

Indicateurs comportementaux d'une perte auditive

• L'élève semble surpris quand des personnes ou objets entrent dans son champ visuel ?
• Articulation pauvre, omission de consonnes, prononciations problématiques ?
• Retard de langage significatif ?
• Signes de douleur, plaintes liées au bruit ?
• Tendance à s'asseoir au premier rang ?
• Positionnant la tête pour mieux entendre d'un côté ?
• Distrait, isolé, ne répond pas quand on l'appelle par son nom ?
• Réticence à communiquer ou à participer ?
• Retard moteur léger à important ?
• Retard d'alphabétisation associé ?

Étiologie

• Origine indéterminée : 20–30 %.
• Anomalie génétique : 30–50 % (antécédents familiaux).
• Causes prénatales : infections virales (rubéole), consommation de drogues, maladies maternelles, carences.
• Causes périnatales et néonatales : hypoxie, infections (méningite), prématurité, traumatismes.
• Causes postnatales : 3–10 % (otites, méningite, rougeole, traumatismes, médicaments ototoxiques).

Épidémiologie

Environ 1,3 % des élèves handicapés présentent des difficultés d'audition (US Department of Education, 1997). Répartition des élèves auditifs :

• 31 % dans des classes ordinaires.
• 30 % dans des classes ordinaires avec ressources spéciales.
• 20 % dans des classes séparées spécialisées.
• 19 % dans des centres spécialisés ou résidentiels.

95 % des enfants d'école primaire ont subi un épisode d'otite moyenne ; 75 % d'entre eux guérissent complètement (Fiellau-Nikolajsen, 1983).

Développement moteur et psychologique

• Le développement moteur suit souvent celui des auditeurs de même âge ; des maladresses et des problèmes d'équilibre peuvent apparaître (surprotection parentale parfois).
• Psychologiquement, le développement suit des séquences similaires aux entendants, mais on observe :
  • Lenteur d'organisation et de reconnaissance de l'environnement.
  • Retards dans la lecture et l'écriture.
  • Vocabulaire limité et moindre usage de prépositions (Balmaseda, 1995).
  • Imitation plus fonctionnelle que verbale.

Socialisation

• La déficience auditive entraîne des difficultés de langage et de communication.
• Des lacunes apparaissent tôt et deviennent souvent plus visibles vers 5 ans.
• Interaction réduite avec les non-auditeurs, tendance à l'isolement social.
• Privations communicationnelles pouvant conduire à des difficultés d'adaptation sociale, faible estime de soi et perte d'autonomie.

Rendement scolaire et apprentissage

• Résultats scolaires souvent faibles.
• Les enfants sourds peuvent se situer, selon certains indicateurs, à des niveaux similaires aux entendants jusqu'à la troisième année ; toutefois, ils commencent souvent l'alphabétisation avec un retard langagier.
• En mathématiques, la difficulté peut être moindre si la méthodologie pédagogique n'est pas excessivement verbale.

Méthodes de communication

• Prendre en compte le moment de la surdité, la présence d'autres déficits, et les interventions antérieures.
• Utilisation d'appareils et prothèses auditives si la composante auditive est exploitable.
• Lecture labiale possible si les conditions s'y prêtent.

L'approche la plus inclusive n'introduit pas de systèmes de communication non standardisés ; l'oralité, les systèmes audio-oraux et les méthodes multicanales (inclusion de la lecture labiale) sont des options selon le cas.

Si la perte est profonde et prélinguistique, l'accès à la communication orale peut être très limité et d'autres systèmes (langue des signes) sont généralement nécessaires.

Compléments et systèmes mixtes

• Bimodalité ou communication simultanée : usage simultané de la parole et de signes pour représenter visuellement la structure sémantique et syntaxique (soutien visuel au canal auditif).
• LPC (Langage Parléo-Codé, Cornett) : signes ou mouvements de la main utilisés en combinaison avec la parole pour soutenir la perception phonétique par le canal visuel.
• Langue des signes : système visuo-gestuel complet utilisé principalement par la communauté sourde, incluant l'alphabet dactylologique.
• Approche bilingue recommandée : combiner langue des signes et oral lorsque possible.
• Période critique : accès maximal à une langue (orale ou signée) entre 0 et 7 ans pour un développement optimal.

Intervention éducative

Intégration et écoles spécialisées

• Stratégie intégrative : commencer par la langue des signes pour les acquisitions initiales, puis favoriser l'apprentissage oral en parallèle pour l'accès à la lecture et l'écriture.
• Une fois les compétences orales et écrites acquises, l'enfant peut être intégré dans des écoles ordinaires.

Stratégies en classe

• Placer l'élève sourd près du tableau, des vidéos et de l'enseignant.
• Simplifier le vocabulaire ; utiliser des phrases correctes mais simples.
• Optimiser les conditions pour la lecture labiale : articulation claire, débit modéré, proximité de l'élève.
• Fournir supports écrits (résumés, index, synthèses) et aides visuelles manipulables.
• Utiliser ressources technologiques et techniques actuelles.
• Placer l'élève à proximité d'un partenaire pouvant l'aider.
• Promouvoir l'utilisation d'informations visuelles significatives en classe.
• Encourager la participation et renforcer les comportements communicatifs.

Conseils pour la lecture labiale

• Parler lentement sans exagérer (ne pas crier).
• Parler seulement lorsqu'on a l'attention de l'élève.
• Placer l'élève face à la source lumineuse pour améliorer la visibilité du locuteur.
• Parler à une distance raisonnable (au-delà de 2,5–3 m la lecture labiale devient difficile).
• Éviter les explications dos au groupe et les objets obstruant la vue (mains, papier).
• Faire attention à la barbe et moustache qui compliquent la lecture labiale.
• Prendre en compte fatigue et distractions ; demander un interprète si nécessaire.
• Favoriser l'interaction avec les familles.

Point 11 : Troubles envahissants du développement (TED)

Développement historique des études

• 1943–1963 : explications psychogènes, interprétation affectiviste ; culte de la faute familiale, traitements non éducatifs.
• 1963–1983 : causes neurobiologiques, approche cognitive, interventions éducatives et modification du comportement, développement de centres spécifiques.
• Approche actuelle : perspective évolutive, notion de troubles envahissants du développement, traitements éducatifs sur le cycle de vie et diversité de traitements complémentaires.

Même avec le même diagnostic, deux enfants ne se ressemblent pas forcément.

Définition de l'autisme (Kanner)

L'autisme est un trouble envahissant du développement caractérisé par une grave altération de :

• La socialisation : déficits des interactions réciproques.
• La communication : retard ou anomalie du langage.
• L'imagination : absence de jeu symbolique spontané.

Autres symptômes : anxiété sociale, troubles d'apprentissage, déficience intellectuelle, problèmes perceptifs.

Critères diagnostiques (résumé)

1. Altération qualitative des interactions sociales (≥ 2 éléments) : déficits de comportements non verbaux, incapacité à établir des relations avec les pairs, absence de partage spontané d'intérêts, manque de réciprocité sociale ou émotionnelle.
2. Altération qualitative de la communication (≥ 2) : retard ou absence du langage, altération de la conversation, usage stéréotypé du langage, manque de jeu varié et d'imitation sociale.
3. Comportements, intérêts et activités restreints, répétitifs et stéréotypés (≥ 1) : préoccupations restreintes, adhésion inflexible à des routines, maniérismes moteurs, intérêt persistant pour certaines parties d'objets.
4. Apparition avant l'âge de 3 ans d'un retard ou d'un fonctionnement anormal dans au moins un domaine (interaction sociale, langage, jeu symbolique).

Caractéristiques

• Prévalence moyenne : ~ 5 cas pour 10 000 personnes (estimation ancienne ; les chiffres actuels sont plus élevés selon les études récentes).
• Manifestations parfois subtiles en petite enfance ; 20 % des parents rapportent un développement initialement jugé normal.
• Le cours est souvent chronique ; certains progrès peuvent apparaître à l'âge scolaire et à l'adolescence.
• Environ un tiers des cas atteignent un certain degré d'indépendance partielle.
• Risque familial : augmentation d'environ 5 % pour les frères et sœurs.

Comportements associés

• Absence ou inversion de peur face à des dangers réels ; peur excessive pour des stimuli bénins.
• Comportements auto-préjudiciables (se frapper la tête, se piquer les doigts).
• À l'adolescence, prise de conscience des déficits pouvant aboutir à une dépression.
• Sensibilité sensorielle sélective ; préférence pour certaines modalités sensorielles (toucher, goût, odorat).
• Hyper- ou hypo-sensibilité à la douleur et au froid.

Théorie de l'esprit

Les enfants autistes présentent souvent un déficit de la « théorie de l'esprit » : incapacité à attribuer des états mentaux, croyances et intentions aux autres. Expériences classiques (ex. : tâche de Sally-Anne) montrent que l'enfant autiste peut connaître la réalité factuelle mais échoue à prédire le comportement d'une autre personne basé sur une fausse croyance.

Conséquences : isolement, manque d'empathie, difficultés relationnelles, comportements stéréotypés ou agressifs, inaccessibilité émotionnelle.

Il est crucial d'accompagner et de structurer l'environnement de l'enfant autiste en permanence.

Syndrome d'Asperger

Le syndrome d'Asperger est un trouble du spectre autistique caractérisé par des altérations qualitatives des interactions sociales et des comportements restreints et stéréotypés, mais sans retard clinique significatif du langage ni déficience intellectuelle marquée. Critères :

• Altération des interactions sociales (usage des comportements non verbaux, difficultés relationnelles, manque de partage d'intérêts, manque de réciprocité).
• Modèles de comportement et intérêts restreints et répétitifs (obsessions, adhésion rigide aux routines, maniérismes).
• Altération cliniquement significative du fonctionnement social ou professionnel.
• Absence de retard clinique significatif du langage et du développement cognitif global.
• Ne répond pas aux critères d'un autre trouble envahissant du développement ou de la schizophrénie.

Fin des notes. Ces contenus ont été corrigés et reformulés pour la lisibilité, l'orthographe et la grammaire, tout en conservant l'intégralité du texte d'origine et son sens pédagogique.