Tumeurs de la Fosse Cérébrale Postérieure (FCP)

Les tumeurs de la FCP sont situées sous la tente du cervelet, entre le trou occipital en bas et le foramen ovale en haut. La FCP contient : le cervelet, le vermis, le tronc cérébral (TC) et l'angle ponto-cérébelleux. L'intérêt de leur étude réside dans le développement de l'imagerie, des techniques de microchirurgie et dans la neuro-oncologie pédiatrique.

I. Classification anatomo-pathologique

1. Tumeurs primitives

Elles peuvent être intra ou extra-parenchymateuses (axiales, c'est-à-dire situées dans l'axe du système nerveux). Les gliomes se développent à partir de la névroglie :

• Astrocytome kystique du cervelet : tumeur bénigne localisée dans l'hémisphère cérébelleux. Elle possède une double composante (kystique et charnue = nodule mural), hautement chirurgicale.
• Épendymome du 4^ème ventricule : tumeur des épendymocytes. Elle peut être bénigne mais est souvent maligne. Localisée dans le 4^ème ventricule, elle tend à essaimer par voie du LCR (liquide céphalo-rachidien) dans les espaces sous-arachnoïdiens rachidiens.
• Médulloblastomes : tumeur très hautement maligne dont l'origine se trouve au niveau du vermis et peut s'étendre secondairement dans le 4^ème ventricule. C'est une tumeur d'origine embryonnaire qui peut donner des métastases à l'intérieur du système nerveux central.
• Autres : kyste épidermoïde, hémangioblastome, neurinomes des nerfs crâniens, méningiome.

2. Tumeurs secondaires

Il s'agit de métastases de cancers primitifs (prostate, rein, sein, etc.), uniques ou multiples.

3. Corrélation avec l'âge

• Enfants : les plus fréquentes sont le médulloblastome, l'épendymome et l'astrocytome (âge post-scolaire > 6-7 ans).
• Adultes : neurinomes du VIII, hémangioblastome, méningiome, kyste épidermoïde, métastases.

II. Conséquences physiopathologiques

• Blocage des voies d'écoulement du LCR : entraîne une hydrocéphalie précoce par blocage du 4^ème ventricule.
• Compression et distribution : affecte le parenchyme et les nerfs crâniens.
• L'hydrocéphalie et les compressions provoquent une HTIC (hypertension intra-crânienne) puis un engagement.

III. Étude clinique

1. Syndrome d'HTIC précoce au premier plan

Céphalées, vomissements, troubles visuels, signes d'engagement (hypertonie axiale, troubles neuro-végétatifs, raideur de la nuque).

Particularités de l'HTIC chez l'enfant :

• Nourrisson : l'HTIC se manifeste par une macrocrânie (augmentation du périmètre crânien), des yeux en « coucher de soleil », une turgescence des veines du cuir chevelu, de l'agitation, un cri innocent ou un refus de téter. Le fond d'œil peut être normal (pas d'œdème papillaire), mais cela n'élimine pas l'HTIC. Au stade d'atrophie optique, les séquelles sont définitives.
• Enfant plus âgé : parfois une diminution du rendement scolaire, un retard psychomoteur et les signes d'HTIC classique.

2. Syndrome focal

Il peut n'apparaître que tardivement (plusieurs mois) : syndrome cérébelleux, vestibulaire, syndrome du tronc cérébral (syndrome alterne), paralysie des nerfs crâniens (VI à XII).

IV. Examens complémentaires

• Radiographie simple du crâne.
• TDM - IRM : précisent la situation intra ou extra-axiale de la tumeur, l'existence ou non d'une hydrocéphalie associée, et permettent de renseigner sur le diagnostic anatomo-pathologique.
• Autres : audiométrie, Potentiels Évoqués Auditifs (PEA) pour le neurinome de l'acoustique au stade de début.

V. Formes topographiques ou diagnostic étiologique

1. Tumeurs du vermis cérébelleux et du 4^ème ventricule

HTIC précoce avec tendance à l'engagement (raideur, hypertonie, troubles neuro-végétatifs), syndrome cérébelleux statique (ataxie à la marche, hypotonie marquée), signes vestibulaires.

2. Tumeurs des hémisphères cérébelleux

Syndrome cérébelleux cinétique homolatéral (adiadococinésie, hypermétrie, etc.) et syndrome d'HTIC.

3. Tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux

Tumeurs le plus souvent bénignes. L'atteinte des nerfs crâniens reste longtemps limitée à un ou plusieurs nerfs (atteintes homolatérales) :

• Surdité, hypoacousie (neurinome du VIII).
• Névralgie faciale (irritation du V).
• Paralysie faciale homolatérale.
• Paralysie des nerfs mixtes : troubles de la déglutition, de la phonation, abolition du réflexe nauséeux, paralysie du voile du palais (IX, X, XI, XII).
• Syndrome cérébelleux plus tardif, associé à un syndrome vestibulaire.
• Syndrome d'HTIC terminal.

4. Tumeurs du tronc cérébral

• Atteinte des nerfs crâniens (III, V, VII) homolatérale.
• Atteinte sensitivo-motrice controlatérale (syndrome alterne).
• Syndrome vestibulaire.

VI. Évolution

• Tumeurs bénignes : chirurgie +/- radiochirurgie permettant la guérison (neurinome, méningiome).
• Tumeurs malignes : pronostic vital entre 30 % et 50 % à 5 ans.