Démence frontotemporale et à corps de Lewy : Guide complet

La démence frontotemporale

L'aphasie progressive primaire

La démence frontotemporale, et plus spécifiquement l'aphasie progressive primaire (mesure 82), se compose d'une évolution insidieuse du langage à la suite de l'atrophie des zones périsylviennes gauches, en l'absence initiale de démence globale. On observe une perte progressive du langage qui s'étale sur deux années d'évolution, due à cette atrophie périsylvienne gauche. Après ces deux années, des symptômes cognitifs s'ajoutent, de deux types : fluide et non-fluente.

La maladie commence comme une aphasie, puis le patient est atteint de démence. Les manifestations incluent une augmentation des erreurs phonologiques et une réduction de la production verbale. Le langage devient hésitant, avec une réduction de la durée des phrases ; le patient ne parle guère, sans doute par précaution. On note une diminution de l'agilité verbale, des difficultés de recherche de mots et la répétition fréquente de mots, des paraphasies littérales et sémantiques, ainsi que des néologismes. Dans ce tableau d'aphasie, la répétition reste intacte (comme dans l'aphasie transcorticale).

Des problèmes apparaissent dans la discrimination des phonèmes. Au fil des ans, la détérioration du langage est remarquable, allant jusqu'au silence. Chez certains patients, cela survient environ 8 ans après l'apparition des symptômes. Pour d'autres, les deux premières années ne concernent que le langage, puis les troubles cognitifs s'ajoutent, et le langage continue de se détériorer. Parfois, à l'âge de 8 ans de maladie, le patient ne parle plus.

Lecture et écriture

L'écriture se détériore progressivement : l'écriture narrative est réduite à de simples mots ou à des phrases grammaticalement incomplètes ou erronées dans leur structure. La lecture révèle souvent des omissions de mots, des substitutions ou des ajouts ; la base de ces troubles réside dans la reproduction de leurs problèmes de langage.

La démence sémantique

Snowden a défini la démence sémantique en 1989 comme l'engagement de « troubles de la mémoire sémantique caractérisés par une difficulté de compréhension des mots et de dénomination, malgré une fluidité verbale produite sans effort ». Ces troubles de la mémoire sémantique affectent la compréhension et le nom des choses.

Le patient parle de tout, parle couramment, mais sans contenu réel. Bien qu'il reçoive des informations provenant de l'extérieur, la maladie affecte sa capacité à nommer des objets, à comprendre les mots entendus et à reconnaître les objets. Il perd la représentation mentale des objets. Les patients réalisent leur absence de défaut, mais ne souffrent pas d'un manque de compréhension globale.

La démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy est plus fréquente chez les moins de 60 ans ; elle est multifocale, sous-corticale et dégénérative. Sa caractéristique principale est la présence de corps de Lewy et la perte des capacités cognitives. Comme pour toutes les démences, rappelons que la définition de la pathologie implique l'atteinte d'au moins trois fonctions cognitives, incluant obligatoirement la perte de mémoire. Cette altération doit être suffisante pour interférer avec les activités habituelles, sans altération de la conscience, et d'étiologie organique (connue ou soupçonnée).

Manifestations cliniques et comportementales

• Pannes de la mémoire épisodique : se manifestent lors de l'interaction spontanée avec le patient ou lors de tests spécifiques.
• Troubles de l'exécution ou du jugement.
• Troubles émotionnels et comportementaux : dépression, délire lucide (imaginer des choses en étant éveillé).
• Anosognosie : ignorance de ce qui se passe et absence de prise de conscience de la maladie, entraînant des conflits avec la famille.
• Symptômes divers : anxiété, dépression dès le démarrage, modifications de l'appétit, du sommeil, du comportement et de la capacité sexuelle.

Les patients perdent leur capacité de jugement : ils ne savent plus si ce qu'ils font est bon ou mauvais. On observe des comportements à la limite de la morale et des actes d'agression. Ils perdent leurs routines d'auto-soins, telles que l'hygiène. Ce n'est pas un malade phonoaudiologique classique, car les troubles du comportement prédominent.

Quand suspecter la maladie ?

La maladie est suspectée dans les cas suivants :

• Historique de lésions cérébrales graves (comme un traumatisme crânien survenu des années plus tôt, pouvant mener à la démence).
• Apparition de trous de mémoire.
• Erreurs répétées et comportements inadaptés dans de nombreux domaines.
• Plaintes somatiques vagues.